于洁  专家工作室

所属医院:重庆市医科大学附属儿童医院    所属专科: 血液肿瘤科

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咨询者:胡小军

咨询标题:地中海盆血

咨询内容:你好,

回复医生:于洁

回复内容:1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。 2.红细胞输注 输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。 3.铁螯合剂维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。 4.脾切除 脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。 5.造血干细胞移植异基因 造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。 6.基因活化治疗 已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等

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